编者按：自然杀伤（NK）细胞肿瘤起源与前体和成熟NK细胞，是临床少见但重要的一组肿瘤。大部分NK肿瘤具有侵袭性，死亡率高。侵袭性NK/T细胞白血病来自于前体NK细胞，而成熟NK细胞肿瘤中，结外NK/T细胞淋巴瘤相对常见，慢性NK细胞增多症是外周血成熟NK细胞的长期扩增。在第四届全国血液肿瘤学术大会暨第七届全国淋巴肿瘤诊治进展研讨会上，《肿瘤瞭望》针对NK细胞肿瘤的临床鉴别与治疗等问题，采访了华中科技大学附属同济医院周剑锋教授。
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《肿瘤瞭望》：NK/T细胞白血病和NK/T细胞淋巴瘤的区别？
周剑锋教授：侵袭性NK/T细胞白血病和结外NK/T细胞淋巴瘤是两类疾病，在分类上是两类独立的疾病，但是临床上容易被混淆，尤其当NK/T细胞淋巴瘤侵犯骨髓时。临床上，尽管病理上似乎有些相似，两者在本质上有很大区别，侵袭性NK/T细胞淋巴瘤不论是否侵犯骨髓（III期或者IV期），其侵袭性及恶性程度都要低于NK/T细胞白血病，NK/T细胞白血病的首发情况就是骨髓侵犯。
《肿瘤瞭望》：慢性NK细胞增多症是否属于肿瘤性疾病？它与NK/T细胞白血病的区别？
周剑锋教授：迄今为止，人们对慢性NK细胞增多症的认识还是非常有限，此病的本质和异质性尚未清楚，因此，2008年WHO仅为它做了一个临时性的命名。毋庸置疑的是，慢性NK细胞增多症属于肿瘤性疾病，尽管其进展过程比较慢，但是它符合肿瘤的一切特征，例如不可治愈性、克隆性、生长不受控制等。
慢性NK细胞增多症和侵袭性NK/T细胞白血病的临床鉴别还是比较容易，两者的区别主要表现在：①在表型方面，慢性NK细胞增多症是非常成熟的淋巴细胞，在表型上其CD16阳性CD56是弱阳性或者不表达，而在侵袭性NK/T细胞白血病中，其CD56为强阳性，CD16为阴性；②慢性NK细胞增多症的临床表现上，是比较惰性的，病程总体上是缓慢的；侵袭性NK/T细胞白血病进展快、预后差，常出现全身各器官受累、侵犯骨髓；③慢性NK细胞增多症EB病毒检测都是阴性的，侵袭性NK/T细胞白血病是与EB病毒感染相关的。当前的问题在于如何进一步区分慢性NK细胞增多症的本质和异质性，最终把这种临时的命名变为一种正式的命名。
《肿瘤瞭望》：结外NK/T细胞淋巴瘤中的治疗？
周剑锋教授：如果NK/T细胞淋巴瘤只是一个局灶性病变（I期或者II期），那么放疗在治疗中起非常关键的作用。既往我们尝试过很多方案，比如说CHOP方案，或者其他改良方案，但发现其临床疗效不佳。之后的临床试验又发现，放疗加或不加化疗，其临床疗效仍没有显著差异。当NK/T细胞淋巴瘤进展到III期或IV期时，化疗便成为主要的治疗手段。
由于NK/T细胞淋巴瘤是一种病毒相关性疾病，并且非常容易复发，因此造血干细胞移植在NK/T细胞淋巴瘤中有非常重要的地位。尽管我们现在的临床治疗还达不到国外一些临床多中心的治疗水平，但是临床上对于III、IV期的NK/T细胞淋巴瘤患者，在完成诱导化疗之后后，造血干细胞移植的一线巩固是必要的。
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